Glossar

A

Antigene

Als Antigene werden alle Stoffe bezeichnet, gegen die das Immunsystem Antikörper bilden kann. In der Regel sind dies körperfremde Stoffe wie Bakterien, Viren, Parasiten, Pilze oder Pollen.

Antikörper
Antikörper sind Eiweißmoleküle, die in der Lage sind, Antigene zu erkennen und zu binden. Sie sind hochspezifisch, erkennen nur ganz bestimmte Strukturen und leiten durch die Bindung deren Zerstörung bzw. Abbau ein. Sie sind ein zentraler Bestandteil des spezifischen Abwehrsystems. Antikörper werden auch als Immunglobuline bezeichnet.

Apherese
Unter Apherese versteht man die mechanische Trennung des Blutes in Einzelkomponenten (Plasma, Erythrozyten, Thrombozyten, Leukozyten). Diese wird z.B. im Rahmen der ‚Blutwäsche‘ oder der Gewinnung von Plasma durchgeführt. Bei der Plasmagewinnung wird nur das Plasma genutzt. Alle anderen Bestandteile werden wieder in den Blutkreislauf des Spenders zurückgegeben. Dieses Verfahren ist daher für den Spender deutlich weniger belastend als die Blutspende.

Autoantikörper
Antikörper, die gegen körpereigene Strukturen gerichtet sind.

Autoimmunerkrankungen
Bei Autoimmunerkrankungen besteht eine Fehlregulation der Immunabwehr. Es werden Abwehrreaktionen gegen das körpereigene Gewebe ausgelöst. In der Folge kommt es zu starken Entzündungsreaktionen, die die betroffenen Organe zum Teil schwer schädigen können. Bekannte Autoimmunerkrankungen sind z. B. Rheuma, Multiple Sklerose, Guillain-Barré-Syndrom, Immunthrombozytopenie (ITP) oder Kawasaki-Syndrom.

Autosomal rezessive Vererbung
Bei dieser Art der Vererbung tritt eine Erkrankung des Kindes nur dann auf, wenn die fehlerhafte genetische Information von beiden Eltern vererbt wurde.

B

Blutgerinnung
Bei der Blutgerinnung, z. B. an einer Wunde, werden verletzte Blutgefäße durch ein Gerinnsel aus Blutplättchen und Fibrin verschlossen.

Blutgerinnungsfaktoren
Siehe Gerinnungsfaktoren

Blutplasma
Flüssiger, zellfreier Bestandteil des Blutes. Dieser macht ca. 55 % des Gesamtblutvolumens aus. Im Plasma sind z.B. Gerinnungsfaktoren und Antikörper enthalten.

Blutungsneigung
Folgen einer krankhaft gesteigerten Blutungsneigung können beispielsweise
verlängerte Zeit bis zum Stillstand einer Blutung, Blutergüsse ohne äußere Einwirkung, häufiges Zahnfleischbluten oder Blutungen in Verdauungstrakt oder Gelenke sein.

D

DDAVP (Desmopressin)
1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin: ist ein synthetisches Hormon mit zwei Wirkungen. Es vermindert die Wasserausscheidung und entlässt in höherer Dosierung Faktor-VIII und Von-Willebrand-Faktor aus den körpereigenen Speichern in die Blutbahn.

E

Enzyme
Proteine, die eine biochemische Reaktion in Gang setzen, beschleunigen oder beenden können. Sie sind für den Stoffwechsel aller lebenden Organismen entscheidend und z.B. auch für die Aktivierung der inaktiven Vorstufen von Blutgerinnungsfaktoren notwendig.

Erythrozyten
Rote Blutkörperchen, verantwortlich für den Transport von Sauerstoff von der Lunge zu den übrigen Organen sowie für den Rücktransport von Kohlendioxid von den übrigen Organen zur Lunge.

F

Fibrin
Protein, das als „Klebstoff“ bei der plasmatischen Blutgerinnung dient. Fibrin wird durch das Enzym Thrombin aus seiner Vorstufe, dem Fibrinogen, gebildet.

G

Gerinnungsfaktoren
Proteine in unserem Blut, die für die Blutgerinnung notwendig sind. Die verschiedenen Gerinnungsfaktoren werden mit römischen Ziffern bezeichnet, z. B. „Faktor VIII“.

Gerinnungskonzentrat
Aus Blutplasma hergestellte Medikamente, beispielsweise der isolierte Gerinnungsfaktor VIII oder IX, Komplex aus Blutgerinnungsfaktor VIII und von-Willebrand-Faktor.

Gerinnungsstörung
Defekt der Gerinnung, der zu einer übermäßigen oder reduzierten Gerinnung führt. Resultat sind entweder Verstopfungen der Blutgefäße (Thrombosen) oder Blutungen.

H

Halbwertszeit
Die Halbwertszeit einer Substanz ist die Zeitspanne, in der sich der Gehalt einer Substanz halbiert.

Hämostase
Bezeichnet die Gesamtheit der Prozesse, die zur Blutgerinnung, bzw. –stillung führen.

Hämophilie
Erblich bedingte Blutgerinnungsstörung, die durch spontan auftretende Blutungen in Folge einer nicht funktionierenden Gerinnung gekennzeichnet ist. Sie beruht auf einen Mangel an bestimmten Gerinnungsfaktoren. Man unterscheidet Hämophilie A (Fehlen oder Verringerung von Faktor VIII) und Hämophilie B (Fehlen oder Verringerung von Faktor IX).

I

Immunglobuline
Siehe Antikörper

Immunglobulin G
Antikörperklasse, die am häufigsten vorkommt. Deren Konzentration im Blutplasma beträgt beim gesunden Menschen 10-15 g/l.

Immunsystem
Das Immunsystem stellt das Abwehrsystem des Menschen dar, das den Körper auf vielfältige Weise vor Krankheitserregern schützt. Es besteht aus einer Vielzahl von Organen, Zellen und Molekülen, die in komplexer Weise mit einander einen hocheffektiven Schutz des Körpers vor schädlichen Einflüssen von außen bilden.

Immunthrombozytopenie (ITP)
Erkrankung, bei der das körpereigene Abwehrsystem die für die Blutgerinnung wichtigen Blutplättchen (Thrombozyten) irrtümlich als „fremd“ erkennt und abbaut. Dadurch entsteht ein Mangel an Thrombozyten, der zu einer erhöhten Blutungsneigung führt. Die Erkrankung wird auch nach ihrem ‚Erstbeschreiber‘, dem Arzt Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767), als „Werlhofsche Erkrankung“ beschrieben oder als „Morbus Werlhof“ bezeichnet.

Infektion
Eine Infektion entsteht, wenn Krankheitserreger in den Körper eindringen, sich dort vermehren und eine Abwehrreaktion bzw. Erkrankung auslösen.

Intravenöse Therapie
Verabreichung eines Arzneimittels direkt in den Blutkreislauf. Dies geschieht üblicherweise mittels eines Katheters über eine Armvene.

K

Kollagen

Strukturprotein des Bindegewebes. Kollagen ist der organische Bestandteil unserer Knochen und Zähne und Hauptbestandteil von Knorpel, Sehnen, Bändern und Haut.

L

Leukozyten
Weiße Blutkörperchen: Zellen, die Krankheitserreger im Körper bekämpfen.

Lymphozyt
Ein spezialisierter Leukozyt, der ganz bestimmte Fremdstoffe erkennen kann und Abwehrreaktionen auslöst.

B‐Lymphozyten
B-Lymphozyten, auch kurz B-Zellen genannt, gehören in die Gruppe der weißen Blutkörperchen. Ihre wichtigste Aufgabe besteht darin, Eindringlinge zu erkennen und eine große Menge an Abwehrstoffen (Antikörper oder Immunglobuline) zu bilden. Ist eine akute Infektion abgeklungen, wandeln sich einige B-Zellen zu sogenannten Gedächtniszellen um. Diese sind in der Lage, bei einer erneuten Infektion mit dem gleichen Erreger in kürzester Zeit Antikörper zu bilden und den Erreger abzuwehren.

M

Moleküle
Kleinste Einheit einer chemischen Verbindung, bestehend aus zwei oder mehr Atomen.

Multimere
Aus mehreren Untereinheiten aufgebaute Moleküle oder Molekülkomplexe (z.B. beim von-Willebrand-Faktor).

Mutation
Veränderung der genetischen Information einer Zelle. Diese kann zufällig auftreten und auch vererbt werden.

P

Plasma

Siehe Blutplasma

Plasmapherese
Bei der Plasmapherese wird das Blut des Spenders aufgetrennt in Plasma und in die zellulären Bestandteile (Erythrozyten, Thrombozyten, Leukozyten), die dem Spender wieder zurückgegeben werden (siehe auch Apherese).

Primäre Immundefekte

Als primäre Immundefekte werden die angeborenen Störungen des Immunsystems bezeichnet. Diese Fehlfunktionen führen vor allem zu einem gehäuften Auftreten von Infekten.

Protein
Moleküle mit vielfältigen Aufgaben im Organismus. Umgangssprachlich auch als Eiweiße bezeichnet. Proteine bestimmen z. B. den Zellaufbau, beeinflussen als Enzyme die Geschwindigkeit chemischer Reaktionen oder transportieren Substanzen im menschlichen Körper.

Q

Quarantäneplasma

Plasma zur direkten Anwendung am Patienten. Das Plasma wird nach der Spende für mindestens 4 Monate gelagert und erst nach einer erneuten gesundheitlichen Überprüfung des Spenders eingesetzt.

S

Sekundäre Immundefekte
Sekundäre Immundefekte sind alle nicht angeborenen Störungen des Abwehrsystems. Auslöser können Krebserkrankungen, Virusinfektionen (z.B. HIV), großflächige Verbrennungen oder bestimmte medikamentöse Therapien sein.

Subkutane Therapie
Das Medikament wird mit einer Spritze in das Unterhautgewebe verabreicht. Dazu kann je nach Beschaffenheit der zu verabreichenden Lösung eine spezielle Pumpe erforderlich sein.

Substitution
Verabreichung eines Stoffes (z.B. Immunglobulin, Gerinnungsfaktor), den ein Patient nicht/nicht mehr selbst bilden kann.

Dies ist z.B. eine wichtige Maßnahme bei Patienten, die am von-Willebrand-Syndrom vom Typ 3 leiden. Besonders im Vorfeld operativer Eingriffe ist dies wichtig, um schwere Blutungen zu verhindern. Hier wird über eine Infusion bis zum Ende der Blutung und der Bildung von Narbengewebe ein VWF/FVIII-Konzentrat verabreicht.

T

Thrombose
Gefäßerkrankung, bei der sich unkontrolliert ein Blutgerinnsel (Thrombus) in einem Gefäß bildet.

Thrombozyten
Auch Blutplättchen genannt. Sie spielen eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung. Eingebunden in ein Netz von Fibrin verschließen sie eine Wunde.

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
Die Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (auch Thrombotisch-thrombopenische Purpura oder nach ihrem Erstbeschreiber im Jahre 1924 Moschcowitz-Syndrom, abgekürzt TTP) ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung, bei der blutplättchenreiche Blutgerinnsel entstehen, die Kapillaren besonders von Gehirn und Niere verstopfen und somit zu schwerwiegenden Organschäden führen.

V

Verbrauchskoagulopathie
Blutgerinnungsstörung, bei der es zu einer plötzlichen allgemeinen Aktivierung der Gerinnung kommt. Durch den dadurch bedingten hohen Verbrauch an Gerinnungsfaktoren kommt es in der Folge zu einem Mangel dieser Faktoren.

Virusinaktiviertes Plasma
Blutplasma zur intravenösen Verabreichung am Patienten. Das Plasma wird zuvor viruszerstörenden Verfahren unterzogen (Virusinaktivierung), bevor es eingesetzt wird.

Von-Willebrand-Faktor
Für die Blutgerinnung wichtiges Protein und Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII.